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给了你生命,却不能给你健康

 

发布时间: 2023年12月11日   出处:外十科  作者:xgm      点击次数:297

“颅内海绵状血管瘤,是常见的脑血管疾病,而并非真正的肿瘤。”

来自东莞的小霖今年14岁。患者4年前无明显诱因出现头痛,呈阵发性,无明显恶心呕吐等不适,休息后可缓解,未行相关检查及治疗。后头痛逐渐加重,次数逐渐频繁,偶有失神发作,曾有无明显诱因突发双侧上肢抽搐,无意识障碍,无大小便失禁等不适,持续时间约5分钟,在当地就诊,查头颅CT示“颅内多发海绵状血管瘤”为寻求进一步诊疗,小霖一家辗转来到广东三九脑科医院。

我院神经外十科欧阳辉教授接诊了患者。根据患者的影像资料,可见患者右侧枕叶内侧、左侧丘脑及左侧额叶多发病变。经过科室讨论:结合患者症状、体征、头颅MR检查,目前“家族性颅内多发海绵状血管瘤”诊断明确,其中左侧丘脑病变是主要病变,而且有出血破入第三脑室,此病变虽然位置深,但有手术指征,无手术禁忌证。


术前头颅MRI:右侧枕叶内侧、左侧丘脑及左侧额叶多发病变,合并部分出血破入至三脑室,幕上梗阻性脑积水。

完善术前各项检查,经家属同意术后,神经外十科团队在全麻下为患者行经前纵裂-胼胝体入路左侧丘脑占位切除术+右侧脑室外穿刺引流+硬膜修补+颅骨成形术。

术中可见红褐色病变组织,中心形态像桑葚样的血管团,周围见陈旧性出血。显微镜下仔细分离病变,最终将大小约1.1cm×1.7cm×1.0cm的病变全部切除。术程顺利,术后患者恢复良好。病理结果:(右侧枕叶内侧、左侧丘脑及左侧额叶)海绵状血管畸形。


术后头颅MRI:左侧丘脑海绵状血管畸形切除术后,脑积水显著缓解。


术后病理结果示:左侧丘脑海绵状血管畸形。

海绵状血管瘤虽然以前也叫“瘤”,但其实是血管畸形的一种,并非真正的肿瘤。它是由许多薄壁血管组成的海绵状、葡萄样异常血管团。海绵状血管瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位,可发生于任何年龄,发病高峰年龄在30-40岁。颅内海绵状血管瘤的临床表现主要是癫痫、颅内出血、头痛等症状。若患者存在癫痫或出血,手术切除效果确切。海绵状血管瘤有自发性反复小量出血的倾向,大量出血的比较少见。

家族中患儿母亲也存在颅内多发海绵状血管瘤病史,定期我院门诊就诊,我院MR提示双侧大脑半球,脑干,小脑弥漫性多发海绵状血管瘤,以左侧颞叶及右侧额叶病灶较大。患儿母亲自从四年前发现儿子遗传了海绵状血管瘤,心里愧疚万分,所以她自觉:“我给了你生命,却未能给你完全健康”。

术后患儿回到病房,神志清醒,四肢活动良好,医生告知其母亲,手术非常成功,母亲激动得泪流满脸,到监护室紧紧握住儿子的手一遍遍说着:“霖儿不怕,手术非常成功”。术后小霖恢复良好,各项生命体征平稳,未出现术后并发症,于术后一周顺利康复出院。出院当天小霖妈妈给我们外十科全体医护人员送来了一面锦旗,紧紧握住主管医生的手激动地说:“我给了小霖生命,却没给他一个完全健康的身体,是你们让他重新拥有健康,感谢你们!”