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典型案例

 

少年发烧数日后,竟走不了路了!

 

    作者:zym    时间:2023-07-17   出处:神经内一科   编辑:YSS   点击次数:1830

阳春一少年发烧后,经治疗不仅没好转,还出现了四肢麻木的情况,没过几天连路都走不了!最终在广东三九脑科医院确诊为吉兰-巴雷综合征。经过三次双重血浆置换,少年现已恢复出院。

少年发烧后,突然病重 

6月初,16岁的小可(化名)开始发烧,伴有咳嗽、皮疹,家长便带他到附近医院治疗。输液后,小可的症状没有明显好转。

两天后,小可出现了四肢麻木乏力的情况,再次到当地上级医院就诊,但头颅CT检查显示无异常。经治疗后,小可的症状仍无明显好转,而且逐渐出现行走困难、饮水呛咳、吞咽困难、言语不清、呼吸急促等症状。为寻求进一步诊疗,家长陪同小可来到广东三九脑科医院。

我院副院长、神经内科专家王展航接诊后,发现患者构音不清、饮水呛咳、吞咽困难,双上肢肌力4级、双下肢肌力3级,四肢手套(袜子)样感觉减退,四肢腱反射消失。为明确病因,王展航为患者进一步完善肌电图、腰穿、头颅MR等检查。

肌电图结果显示患者周围神经损害、累及近端神经根、呈轴索损害;脑脊液呈细胞-蛋白分离。考虑到患者在起病前曾有感染病史,查体存在迟缓性瘫痪,伴有吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍等球麻痹症状,结合相关检查结果,王展航诊断患者为吉兰-巴雷[格林-巴利]综合征。

▲肌电图报告

▲周围神经节苷脂抗体结果显示抗sulfatide抗体阳性。

血浆置换,让少年转危为安 

经过甲强龙冲击治疗,辅以抗病毒、修复神经、补钾护胃、补钙等支持治疗后,患者的病情仍在持续加重,并开始出现呼吸衰竭的风险。综合考虑后,王展航建议进行血浆置换。

王展航解析,吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre Syndrome,GBS)是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病,多由机体免疫反应引起,通过静脉注射免疫球蛋白和血浆置换可以得到有效治疗。

在接受第二次血浆置换治疗后,小可四肢的力气逐渐恢复,在他人搀扶下可以缓慢行走,双手也能持举轻物。在第三次双重血浆置换结束后,小可已经可以独立行走,肢体麻木的情况也基本缓解,进食不再呛咳,说话清晰。几天后,小可顺利出院。

我院神经内一科副主任匡祖颖介绍,吉兰-巴雷综合征的患者常常会先出现手脚无力症状,在数小时至数天内可逐渐向躯干发展。累及头部时会出现抬头困难,累及面神经则出现表情减少、眼皮耷拉等症状,累及延髓支配肌会导致进食、饮水困难,严重者会因累及呼吸肌而导致呼吸困难无力,存在危及生命的风险。此外,患者还会有感觉异常,表现为手脚对疼痛刺激的感受减低,像戴了手套和穿了袜子一样;以及出现自主神经功能紊乱症状,表现为面色潮红、血压改变等症状。在此,匡祖颖提醒,一旦出现异常症状,需提高警惕及时就诊,争取救治时间。