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少女突然停经要警惕颅咽管瘤

 

发布时间: 2010年04月02日     作者:2009-12-31  编辑:宋明明    点击次数:18030

王小姐,20岁,正是风华正茂的年龄。5年前莫名其妙地出现了停经。
    在那个年龄,发生这样的事,王小姐承受了来自社会及心理等各方面的压力,多次到当地医院的妇科治疗,未发现有妇科方面的问题,口服雌激素后,月经可来潮,但不规则,时有时停;同时伴有阵发性的头痛,口服“芬必得”止痛后,症状有所改善。
    今年的9月份出现头痛加重,伴有双眼视物模糊,视力明显下降,以左眼为主,伴恶心,广东省人民医院头颅MR提示:鞍区占位性病变,诊断明确了,终于搬开了压在王小姐心头5年的一块大石头,她长长地舒了一口气。可另一个担心又来了:脑瘤,这可是要命的疾病!
    为求进一步诊治,王小姐和家人一起来到三九脑科医院。入院时体格检查,视力:左4.9,右侧5.1,视野:双颞侧外上象缺损。眼底检查:左侧视神经盘较右侧不规整,右侧边缘清楚,左侧视乳头苍白。结合头颅MR提示,诊断为:鞍区颅咽管瘤,手术切除占位的肿瘤,术后王小姐的病情稳定,视力好转,尿量控制理想,精神状况较好。目前还在进一步康复中。
【专家点评】
    颅咽管瘤是鞍区最常见的先天性良性肿瘤,肿瘤来自退化不全的颅咽管的胚胎鳞形上皮细胞,即起源Rathke囊壁的残余部分、前叶结节部及退化的颅咽管残存细胞,尤其是垂体前叶结节部是好发部位。多数病患会出现:内分泌改变(月经停止、生育能力及性功能减退等)、颅高压(头痛、呕吐)、视力下降、脑积水等症状,往往一开始会有很多诊断误区,包括上述病例,按妇科疾病长期治疗,因此会延误了病情。由于该部位肿瘤生长临近视交叉、下丘脑、垂体、Willis环等重要神经和血管,故术后有较高的致死率、致残率和复发率。但随着显微外科的发展,颅咽管瘤总体手术全切率可以达到90%,手术死亡率降至5% ,长期随访复发率在10%左右,颅咽管瘤手术全切率和手术安全性均提高。颅咽管瘤在组织学上属于良性病变,从理论上讲,真正的颅咽管瘤全切后是不会复发的。但是长期随访发现肿瘤全切后复发率仍在10%左右,所以全切肿瘤的复发,只能对其是否真正的全切标准产生怀疑,而不应对全切除理念产生动摇。因此颅咽管瘤的手术治疗后,还要长期激素补充治疗、辅助放疗治疗,患者仍可获得长期的存活时间。

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