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脑室脊索瘤样脑膜瘤1例报告及文献复习

 

发布时间: 2019年02月22日   出处:神经外五科  作者:鲁明、樊雁峰、卢建侃、王培明  编辑:lsw    点击次数:5059

【摘要】目的:探讨脑室脊索瘤样脑膜瘤的临床特点。方法:回顾性分析1例脑室脊索瘤样脑膜瘤患者的临床表现、影像学资料、手术方式和病理检查结果,并结合复习相关文献。结果:患者入院时头痛伴恶心呕吐。术前头颅MRI示左侧丘脑示一巨大团块状占位性病变,呈欠均匀长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号,FLAIR序列呈稍高信号,其内示多发斑片状更长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈稍低信号,增强后病变大部分呈明显异常强化,内示多发斑片无强化区;病变边界欠清,大小约为5.3cm×5.6cm×5.0cm;周围示片状稍长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号。三脑室明显受压变窄并向右侧偏移。邻近左侧侧脑室受压变窄,余幕上脑室系统扩大。中线结构向右侧偏移。矢状位示垂体变薄,小脑未见异常。右侧上颌窦粘膜稍增厚,余各副鼻窦腔清亮。考虑高级别胶质瘤可能性大。手术行左侧侧脑室内占位病变分块全切除,病理检查为:富于粘液的梭形细胞肿瘤,考虑为脊索样脑膜瘤,WHO II级。结论:成年人脑室脊索瘤样脑膜瘤少见,确诊需病理证实,其组织学、影像学特征有待更细致和深入的临床研究。

脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningioma)是一种极为罕见的脑膜瘤组织分型。肿瘤组织学上与脊索瘤相似,并与脑膜瘤区域交错。属于WHO II级,次全切除后复发率较高。大多数文献报道脊索瘤样脑膜瘤好发部位与脑膜瘤相似,常发生于大脑凸面,靠近大脑镰。发生于脑室的脊索瘤样脑膜瘤少见,现报告1例接受手术治疗并经病理证实的脑室脊索瘤样脑膜瘤患者,结合文献复习对其临床表现特点进行分析。

病例资料

患者住院号:*****,女性,29岁。因“头痛1月,加重伴恶心1周”于2018年3月23日就诊于广东三九脑科医院(我院)神经外五科。

现病史  患者1月前无明显诱因出现头痛,呈阵发性,以双侧颞部为主,无明显恶心呕吐等不适,休息后可缓解,呈到当地医院就诊,未行头颅相关检查及治疗。1周来患者感头痛较前加重,伴有恶心呕吐,在当地医院查头颅MRI示“颅内占位性病变”,现患者及其家属为进一步检查及治疗遂来我院,我科拟“脑室内占位”收住入院。起病以来患者精神睡眠尚可,大小便正常。

体检  患者神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,自主体位,体查合作,GCS评分15分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。

实验室检查

血常规:白细胞 7.5  10^9/L(正常值:4.0-10.0×10^9/L),红细胞 4.40  10^12/L(正常值:3.50-5.00×10^12/L)),血红蛋白 132  g/L(正常值:110-150g/L)),血小板 353  10^9/L(正常值:100-300×10^9/L)),中性粒细胞比值 73.8 %(正常值:50.0-70.0%),大血小板比例 0.1 %(正常值:0.12-0.40%)

甲状腺功能:三碘甲状腺原氨酸 1.88  nmol/L(正常值:1.3-3.1nmol/L),总甲状腺素140.80nmol/L(正常值:66-181nmol/L),游离三碘甲状腺原氨酸4.01 pmol/l(正常值:3.1-6.8nmol/L),游离甲状腺素17.18 pmol/l(正常值:12-22nmol/L),超敏促甲状腺 0.53  mIU/L(正常值:0.27-4.2nmol/L)

凝血功能:凝血酶原时间测定8.7秒(正常值:9.8-12.1秒),国际标准化比值0.72(正常值:0.85-1.05),活化部分凝血活酶时间测定22.7秒(正常值:22-31.8秒),凝血酶时间测定16.6秒(正常值:14-21秒),纤维蛋白原测定3.9 g/L(正常值:2.0-4.0秒),抗凝血酶III130.2 %(正常值:75-125%)

内分泌:皮质醇107.9ug/L(正常值:62-194 ug/L),生长激素0.58ug/L(正常值:0.126-9.88 ug/L),垂体催乳素37.40ug/L(正常值:4.79-23.3ug/L),促肾上腺皮质激素 17.5ng/L(正常值:7.2-63.3ng/L)

肿瘤标记:神经元特异性烯醇化酶测定10.92ng/ml(正常值:0-16.3ng/ml),甲胎蛋白1.66ng/ml(正常值:0.89-8.78ng/ml),癌胚抗原2.44ng/ml(正常值:0-5ng/ml),人绒毛膜促性腺激素<1.20IU/L(正常值:0-5IU/L),鳞癌细胞抗 0.90ng/mL(正常值:0-1.5ng/ml)

影像学检查   左侧丘脑示一巨大团块状占位性病变,呈欠均匀长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号,FLAIR序列呈稍高信号,其内示多发斑片状更长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈稍低信号,增强后病变大部分呈明显异常强化,内示多发斑片无强化区;病变边界欠清,大小约为5.3cm×5.6cm×5.0cm;周围示片状稍长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号。三脑室明显受压变窄并向右侧偏移。邻近左侧侧脑室受压变窄,余幕上脑室系统扩大。中线结构向右侧偏移。矢状位示垂体变薄,小脑未见异常。右侧上颌窦粘膜稍增厚,余各副鼻窦腔清亮。考虑高级别胶质瘤可能性大。

CTA检查左侧丘脑区域占位病变,其内示多发细小肿瘤血管放射状分布,来源左侧大脑后动脉远端分支参与供血。同时病灶上缘示右侧大脑大静脉及内静脉增粗迂曲,包绕病灶。左侧大脑中动脉分支偏少。左侧椎动脉明显细小。余血管走行规则,管壁未见粥样硬化斑块或钙化斑,未见狭窄、闭塞、畸形血管或局限性囊状增粗影。

注:MRI

手术方式及疗效  手术经侧脑室三角区入路,术中见脑室内占位,因术前栓塞后,肿物表面供血丰富,质脆,与周围组织界限清楚,分块切除肿物,仔细保护脑组织和血管,镜下全切肿物,送病理。术后患者恢复良好,伤口I期愈合后出院,未出现新增神经功能缺失。予以常规放疗。目前患者病情稳定,随访中。

病理检查:镜下所见:送检(左侧脑室内)肿瘤镜下由梭形肿瘤细胞构成,细胞排列主要呈束状或流水样,可见灶性漩涡状排列结构,间质内粘液丰富,细胞轻度异型性。免疫组化结果:EMA(+),CD99(+),PR(-),SSTR-2(-),CD34(-),STAT-6(-),BCL-2(-),S-100(-),Vimentin(-),GFAP(-),Olig-2(-),CK19(-),Ki-67(3%,+)。(左侧脑室内)富于粘液的梭形细胞肿瘤,脊索样脑膜瘤与粘液型滑膜肉瘤相鉴别,目前免疫组化结果更倾向为脊索样脑膜瘤,WHO II级,待SYT基因检测进一步排除粘液型滑膜肉瘤。SYT基因FISH检测结果回示:SYT基因未发生断裂,FISH检测结果阴性。补充诊断:(左侧脑室内)富于粘液的梭形细胞肿瘤,考虑为脊索样脑膜瘤,WHO II级。

讨论

脑膜瘤是成人最常见的颅内良性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的25%。且发病高峰年龄位于50-70岁。良性脑膜瘤在手术完全切除后复发率较低。但当其表现为非典型或间变型时,其WHO分级被列为II、III级,这些组织分型的脑膜瘤的WHO分级更高,且有较高的术后复发率。它们包括脊索瘤样和透明细胞型(WHO II级)、乳头状型和横纹肌样脑膜瘤(WHO III级)等。

脊索瘤样型脑膜瘤肿瘤结构相似于脊索瘤,在粘液背景下,肿瘤细胞排列成小梁状或索状,瘤细胞体积较小,胞质嗜酸性,在大量粘液间质背景下常可见空泡样细胞。尽管组织形态相似于脊索瘤,但不如脊索瘤那样有较宽的分叶状间隔,瘤细胞也没那么大,没有胞质中充满泡沫状空泡的典型液滴状细胞。仔细观察,还可辨认局部细胞像脑膜皮细胞,甚或有不典型的漩涡。脊索瘤型脑膜瘤的细胞排列与胚胎性蛛网膜粒呈小梁状的结构相似。另外,脊索瘤的瘤细胞免疫组化CK、S-100、Vimentin均强阳性,而脊索瘤型脑膜瘤CK和S-100一般不会出现强阳性。此型脑膜瘤边界不清楚,有侵袭性,难以完全切除,术后易复发,相当于WHO II级。该患者术中病理示富于粘液的梭形细胞肿瘤,故脊索样脑膜瘤与粘液型滑膜肉瘤需鉴别。

粘液型滑膜肉瘤

免疫组化染色是诊断脊索瘤样脑膜瘤的重要手段,特别是在样本大小有限的情况下,脊索瘤样脑膜瘤通常可以表达S100蛋白和细胞角蛋白。有报道发生于第三脑室的滑膜肉瘤,其形态学上与软组织发生的滑膜肉瘤有相似,肿瘤细胞成片密集排列,核深染卵圆形或圆形细胞,可伴有横纹肌样表型,有坏死和较多核分裂像。免疫组化染色Vimentin、CD99、Bcl-2阳性,S-100、CK、EMA阳性或阴性,SMA局灶阳性,CD34、myogenin阴性。Ki67>10%。分子遗传学特征在90%以上的病例有t(X;18)(p11;q11)表现,是滑膜肉瘤诊断的依据。

本例患者因“头痛1月,加重伴恶心1周”就诊,表现为无明显诱因出现头痛,呈阵发性,以双侧颞部为主,1周来患者感头痛较前加重,伴有恶心呕吐。其它神经系统检查和实验室检查未见异常,仅头颅MRI示异常,考虑为:高级别胶质瘤可能、室管膜瘤、脑膜瘤。术后病理免疫组化示EMA(+),CD99(+),PR(-),SSTR-2(-),CD34(-),STAT-6(-),BCL-2(-),S-100(-),Vimentin(-),GFAP(-),Olig-2(-),CK19(-),Ki-67(3%,+)。最终病理诊断为丘脑脊索瘤样脑膜瘤。患者术后予以放疗,个体治疗方案无特殊。随访7月,目前病情稳定。

脊索瘤样脑膜瘤是一种少见的脑组织肿瘤,发生率较低,相关文献较少,对其组织学、影像学特征的了解和认识,还有待更多的病例观察和更深入的临床研究。



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