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胶质母细胞瘤

概念:胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤 属WHO Ⅳ级。肿瘤位于皮质下, 成浸润性生长, 常侵犯几个脑叶,并侵犯深部结构,还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见,其他依次为颞叶、顶叶,少数可见于枕叶/丘脑和基底节等。
疾病病因:有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤的分子改变以EGFR的扩增与过量表达为主, 而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主要表现。
临床表现:胶质母细胞瘤生长速度快、病程短,70%~80%患者病程在3~6个月,病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。个别病例因肿瘤出血, 可呈卒中样发病, 由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛 颅内压增高症状明显,几乎全部病人都有头痛、呕吐、视盘水肿 有头痛(73%)、精神改变(57%)、肢体无力(51%)、呕吐(39%)、意识障碍(33%)与言语障碍(32%)。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,病人有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍 失语和偏盲等。神经系统检查可发现偏瘫(70%)、脑神经损害(68%)、偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)。癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见,约 33 %的病人有癫痫发作。约20%的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。
疾病预后:因肿瘤恶性程度高,术后易复发 胶质母细胞瘤患者预后差 95%未经治疗的患者生存期不超过3个月, 患者的预后与多因素有关。患者年龄在45岁以下,术前症状超过6个月,症状以癫痫为主而非精神障碍, 肿瘤位于额叶及术前状况较好者生存期稍长。肿瘤切除程度影响患者生存期, 部分切除或行肿瘤活检者术后6个月及2年的生存率为肉眼肿瘤全切的患者的一半, 肉眼肿瘤全切除对改善患者神经系统症状有帮助, 放疗可延长患者的生存期4~9个月,术后放疗可使部分患者生存期达18个月。然而,虽然对胶质母细胞瘤的综合治疗可暂时缓解病情进展,但不能治愈肿瘤,胶质母细胞瘤患者经肿瘤肉眼全切, 放疗、化疗等综合治疗后,2年生存率为10%,仅有不到5%的病人可长期生存。

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