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生殖细胞瘤

    生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池、第三脑室、基底节区和额、颞叶深部。肿瘤多发生于儿童和男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。


临床表现
    突出临床表现是内分泌紊乱/8/,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。   
影像学表现 
    1、CT表现:①肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗;②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血、坏死及囊性变,可分叶,但境界清楚;瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。
    2、MR表现:①最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在。 ②T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号。③增强后;呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。

治疗方法
     1.肿瘤不在功能区,适合手术或活检的病人,手术完之后予全脑全脊髓放疗,再根据个体不同方案行化疗,根据不同部位病灶行脑局部放疗。
    2.肿瘤在功能区不宜手术或活检者,可先行诊断性放疗,MRI检查病灶有明显缩小,再继续全脑全脊髓放疗及化疗。


典型病例
    患者,梁XX,男性,16岁,5年前停止生长发育,未行治疗,一月前患者开始出现视物模糊,并伴有发作性意识不清伴肢体抽搐情况,精神倦怠,懒言,入院影像检查发现其颅内鞍区、双额叶深部及胼胝体膝部多发占位性病变,初步诊断为:“1、生殖细胞瘤;2、继发性癫痫”。如愿第三天患者呼吸突然停止了,经抢救后患者陷入昏迷状态,呼之不应,经抢救患者呼吸恢复,但因因颅内高压导致脑疝,呼吸可随时再次停止。经过研究,考虑其HCG较高,生殖细胞瘤可能性大,对放射治疗较敏感,故在抢救的当天立即行“抢救性放疗”,奇迹出现了,小欢不但呼吸逐渐平稳,而且意识也恢复了,经过一段时间放疗,影像学检查提示颅内大部分肿瘤已基本消失,最后康复出院。

治疗前治疗后

诊治专家
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