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促肾上腺皮质激素细胞瘤

       概述:
       促肾上腺皮质激素细胞瘤(corticotroph adenoma) 约占垂体腺瘤的15%,组织学上细胞常呈嗜碱性,并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一,大小不等,平均直径约300nm.免疫组化显示ACTH阳性,临床有一半病人表现Cushing综合征,另一半却无该激素功能异常表现,其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身,即proopiomelanocortin(POMC)。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-促脂素,因而不具有激素效应。
      临床表现:
     临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。
       检查:
       1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、 脑垂体腺瘤--切片素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
       2. CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。
        3. 影像学检查:头颅x线片、ct扫描或mri检查有助于垂体腺瘤的诊断。蝶鞍断层照片常显示蝶鞍扩大,鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位ct扫描可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁伸展的情况,并了解蝶窦气化程度。mri可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值。根据影像学检查所见,参照hardy的垂体腺瘤分级标准,垂体腺瘤又可分为五级,即1级:肿瘤直径在10mm以内,于鞍内生长;2级:肿瘤向鞍上伸展达10mm,充填了鞍上池;3级:肿瘤向鞍上扩展10mm~20mm,使第三脑室上抬;4级:肿瘤向鞍上扩展20mm~30mm,充填了第三脑室前部;5级:肿瘤向鞍上扩展>30mm,达侧脑室门氏孔,常合并梗阻性脑积水。此种分级的1级为微腺瘤,2、3级为大腺瘤,4、5级为巨大腺瘤。
       治疗措施:
       1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。   
       2.放射治疗:对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视野有所改进,我科的适行放疗较普通放疗更优,可以保护视神经不受放射线损害。
       3.药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。

 

 

 

 

 

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