生酮饮食：小儿难治性癫痫的希望

    6个月大时，他还不会抬头、四肢主动活动少、坐不稳、也不会翻身、更不会爬行，对外界的反应比较迟钝，不能理解家人的讲话。今年3月，小周开始出现点头、双手抖动的情况，而且每天都发作10多次。自从发病以来，小周虽可进食，大小便也正常，但四肢运动、反应等均比较差。

    小周的妈妈曾到多处求医却不见孩子的病情好转，在朋友的介绍下，于3月来到广东三九脑科医院脑瘫科治疗。在治疗大脑发育不良的同时治疗癫痫，予以德巴金口服液、左乙拉西坦片及硝西泮片等抗癫痫药物治疗，但仍有癫痫发作。

    8月22日，为了有效控制癫痫发作，小周被转至广东三九脑科医院神经内三科——癫痫诊疗中心行生酮饮食治疗。专业的生酮饮食人员向小周的家长讲解了生酮饮食的疗效及治疗期间可能出现的副作用，在征得家长同意后给予生酮饮食治疗，进食第一天后即无发作，一周后点头发作的情况消失，电话随访至今没有发作出现。

【专家点评】

    广东三九脑科医院 神经内三科 胡湘蜀主任点评：生酮饮食( Ketogenic diet ) 是指高脂肪、低蛋白质和碳水化合物的一种饮食。主要用于治疗儿童难治性癫痫，临床疗效确切，副反应小，作用机制尚不清楚。生酮饮食最早是由模仿饥饿时产生酮病状态设计而来，是指高脂肪、低蛋白质和低碳水化合物的一种饮食。主要用于治疗儿童难治性癫痫也可用于治疗葡萄糖转移酶（GLUT1）缺乏症和丙酮酸氢酶（PDH）缺乏病等。禁止症有脂肪氧化缺陷、酮体生成与分解缺陷、丙酮酸羧化酶缺乏症、严重肝脏疾病及某些线粒体疾病。

    同时该饮食疗法在部分患儿会出现短期并发症如嗜睡、疲乏、胃肠道反应、过量的酮症和酸中毒、低血糖等，长期并发症如高脂血症、肾结石、低蛋白血症、生长发育迟缓等。传统的KD脂肪与蛋白质加碳水化合物的重量为4：1 。目前我国大多数抗癫痫中心均已采用该饮食疗法来治疗难治性癫痫，其中包括一些一经诊断即为难治性癫痫的综合征如Rasmussen脑病、结节性硬化、大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等。

    广东三九脑科医院神经内三科（癫痫诊疗中心）从2009年开始使用该饮食疗法，主要采用成分为4：1包括多种口味的液体生酮奶。一般病人住院总时间约2周，其中第一周完善检查排除相关禁忌症：如肝肾离子功能及血脂、胸片、心电图、肝胆脾胰及泌尿系B超、遗传代谢病检测、微量元素等，根据患儿体重计算出每日生酮奶量。给予禁食后第二天给予生酮饮食，住院一周，每日三次的观察患儿血酮与血糖变化情况，并记录观察发作次数。

    目前临床上已经证实难治性癫痫中婴儿痉挛症效果最好，有2例患儿进行饮食第一天即无发作。本例患儿根据临床特点及脑电图诊断为婴儿痉挛症，经过3种抗癫痫药物治疗半年发作无明显减少，经过促肾上腺皮质激素（ACTH，另一种专门治疗婴儿痉挛症的药物）治疗无好转。经专科医师会诊后转入，生酮饮食期间曾出现过轻微呕吐、腹泻的副作用，经过对症治疗后完全好转。经过生酮医师治疗后达到完全无发作的神奇效果，给患儿家属极大的信心。长期的癫痫发作对患儿的脑部发育是一种灾难，癫痫的无发作甚至是减少发作都能对患儿的脑部发育提供条件。但目前该患儿仅随诊一月余，对个体而言长期效果有待进一步证实。 

患儿脑电图为背景高幅失律

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