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症状介绍:

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。一、病因:并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。二、临床表现:表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和神经血管畸形。1.皮肤短缺:并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。2.骨骼畸形:轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。(1) 原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良...

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