顽固性癫痫的原因－胚胎发育不良性神经上皮瘤

http://www.999brain.com 汪文胜时间：2011-03-28 来源：影像诊断中心编辑：谢莉阅读：4028

    胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是一种少见的神经上皮源性肿瘤，多发生于儿童及青年，90％患者在20岁以前出现症状，以长期的难治性癫痫 (复杂性部分发作)为主要症状，，主要临床表现为顽固性癫痫，发作类型主要以难治性部分性发作为主，少数为复杂部分性发作，反复癫痫发作常是患者就诊住院的主要原因。
    神经系统体征常为阴性，病程一般较长提示为良性生长病变。男女均可发病，男性略多于女性。尽管抗癫痫药可控制部分患者的发作，但DNT引起的癫痫中有相当一部分是耐药的。DNT所引起的顽固性癫痫和颅内压升高是手术的适应证。通过手术可能治愈癫痫和防止出血等并发症的发生。肿瘤切除后可有效控制癫痫，术后很少复发，而辅助放化疗则没有必要。DNT的诊断主要依靠影像学检查，MRI检查优于CT检查，MRI在诊断中更易显示肿瘤的侵犯范国和内部情况；在影像上鉴别诊断主要是与神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤、低度星形细胞瘤及海绵状血管瘤等鉴别。正确认识本病，对DNT做出正确的诊断，为临床治疗提供正确的方案，可以避免不必要的放疗和化疗，提高患者生存质量。
【典型病例】
    小陈，男，18岁。2年前突然觉得头晕，随即全身抽搐，意识障碍，头部向左侧偏斜，双眼球上翻，持续大约1-2分钟后逐渐缓解；清醒后诉说头痛恶心，休息后好转。没有去医院检查，发作多于疲劳后出现，约半年发作一次。后在当地医院查颅脑磁共振：诊断“右颞占位性病变”。入广东三九脑科医院，视频脑电图结果：右额颞区明显有癫痫波发放，建议行手术切除病灶并处理癫痫灶。小陈带药（卡马西平）出院后发作头晕2次。为进一步诊疗再次入住我院。
影像学（磁共振）表现：
    右侧颞叶示一孤立性类圆形长T1、长T2异常信号影，FLAIR序列呈低信号影，周边伴有环形高信号影，病变边界清晰，周围未见脑组织水肿，占位效应不明显，增强后，病变未见异常强化。与外院前片（2007-5-7MRI）对比，病变大小及信号大致同前。诊断：右颞叶病变，考虑胚胎发育不良性神经上皮瘤。