肝豆状核变性饮食注意事项

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，患者因铜代谢障碍引起肝硬化、基底节损害等疾病。作为少数几种可治的神经遗传病之一，只要做到早期治疗，患者就可以获得良好的生活状态，但如未经治疗，多在症状发生后致残甚至死亡。

由于患者排铜障碍，当过量的铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，就会引起一系列症状。在治疗过程中，除了药物驱铜治疗，患者在饮食上也需要注意低铜高蛋白的膳食组合：

低铜饮食包括避免进食含铜量高的食物，以及在膳食上搭配含铜量低的食物，目前主张肝豆状核变性患者全天食物中的铜摄入量应＜1mg。

在日常生活中，应禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。常见的含铜量高的食物包括了肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等;含铜高的蔬菜和水果则有荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜、樱桃等。

铜量较高，尽量少食的食物有鸡蛋、香菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。

含铜量低，适宜日常吃的食物有牛奶、蛋清、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。

除了注意低铜饮食，饮食上还应选择高蛋白、低脂肪的食物。

蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，可以保护肝功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出，可多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。膳食中，要控制烹调油的摄入量，不选择油炸煎的食物。

最后，饮食上还要注意补充多种维生素和钙等，如果食物充维生素和钙来源不足，尤其是维生素C、B族，可在医生或营养师的指导下选择合适的补充剂。

总之， 对于肝豆状核变性患者，膳食中除限制含铜高的食物外，还要营养素均衡。