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典型案例

 

罕见病一例--木村病(Kimura)的影像表现

 

http://www.999brain.com    贺鹏    时间:2021-11-30   来源:影像科   编辑:XL   阅读:528

患者男性, 34岁,因“发现左额头皮肿物10年”入院,患者10年前发现左额部皮下花生米大小包块,当时未在意,10年来包块渐渐变大,外院行造影可见内存在血供。入院后查体左侧颈部同时存在3×3cm包块,行头颅及颈部MRI检查提示左侧额颞部皮下软组织包块,左侧颈部皮下胸锁乳突肌前外侧及左侧咽旁间隙、左侧腮腺多发条片状异常信号、同时双侧颈部存在多发小淋巴结。实验室检查提示嗜酸性粒细胞升高。

MRI(箭头所示)病变:左侧额颞部皮下、左侧腮腺、双侧颈部多发病变稍长T1等T2异常信号影,脂肪STIR

序列呈高信号,增强后明显强化,病变边界清晰。

术中见左侧额颞部皮下肿物质韧,与皮肤有潜在间隙,未见肿瘤侵犯颞肌,术后病理提示:左侧额部肌颈部皮下软组织镜下纤维脂肪及肌肉组织间见多量的淋巴组织,淋巴滤泡大小不一,滤泡中心多量活化的淋巴细胞,淋巴细胞未见异型,间质内见多量的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD20(滤泡+),CD1a(-),BCL-6(滤泡+),BCL-2(-),CD68(组织细胞+),CD3(副皮质区+),CD5(副皮质区+),CD79a(发生中心),Langerin(-),Ki-67(滤泡中心90%+),S-1001(-)。考虑软组织淋巴细胞反应性增生伴多量嗜酸性粒细胞浸润(木村病)。

木村病(Kimura’s disease)又称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿,是一种罕见的慢性炎症性疾病,最早由Kimm和Szeto于1937年描述,后于1948年由日本学者木村报道而得名。Kimura病发病有明显的区域性特点,绝大多数发生于中国、日本等东亚和东南亚国家,好发于中青年男性,30-40岁占87%以上,报道最小年龄为5岁,男女比例为3.5-10:1。本病发展缓慢,通常表现为单发或多发的无痛性结节或肿块,持续数年或缓慢增大,主要侵犯头颈部,表现为深在的耳前、前额或头皮下肿块,淋巴结及唾液腺亦经常被侵犯,也可发生于腋窝、腹股沟、四肢软组织,可伴有肾脏损害,并伴随外周血嗜酸性细胞和血清IgE升高,少数病例合并高凝状态。

该病目前病因不明,曾有报道与EB病毒感染有关,另有研究认为可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型变态反应有关。因部分患者同时伴有哮喘、湿疹等过敏性疾病,故认为自身免疫性疾病也可能是相关病因。

木村病的影像表现:病灶发生于颌下、腮腺、耳后等部位的结节或肿块,可单侧或双侧发病,双侧者可同时发病,也可先后发病,双侧病变类型一致,呈多发结节或团块型,部分呈弥漫型。病变多为实性,CT密度均匀,无囊变坏死及出血,极少钙化,病灶周围、颌下及颈部淋巴结增多、增大,边界清晰,无融合趋势。部分位于腮腺的病灶表现为腮腺弥漫性增大,密度增高,边缘模糊。MR呈等、稍长T1稍长T2信号,增强后中度及明显强化,Ⅰ型边界清楚,强化均匀;Ⅱ型边界不清,强化不均。

木村病的诊断主要依靠病理学检查,最典型的病理特点是病变组织中大量淋巴细胞、嗜酸细胞浸润,多形成嗜酸性微脓肿,并可出现血管增生反应,可伴不同程度纤维化。

该病进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊,或被误诊为唾液腺肿瘤及淋巴结疾病。该病在临床表现及病理特点上与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症有许多相似之处,鉴别主要依据病理组织学检查。木村病属于良性疾病,预后良好,但较易复发。对于本病的治疗,主要以手术切除及激素免疫治疗,小剂量放射治疗、免疫抑制药治疗,而首选的治疗方法目前学术上无统一的意见。



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