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典型案例

 

表现为痴笑和性早熟的脑肿瘤

 

http://www.999brain.com    付晓珊    时间:2020-01-03   来源:神经外五科   编辑:XL   阅读:11222

杨杨是个2岁的小女孩。近一年来,她经常会莫名其妙地自己突然笑起来,又突然停止,家属以为这只是小孩子爱笑而已。

一个月前,妈妈偶然发现杨杨的两侧乳房一大一小,立刻有些紧张了。在当地医院检查,发现杨杨颅内有肿瘤;医生建议去上级医院进一步确诊,在广州市某儿童医院,通过血液内分泌检查及乳房彩超考虑中枢性性早熟,头颅MR示“鞍上-下丘脑病变,考虑错构瘤可能”。

医生说孩子还小,手术风险非常大。听着医生说的话,杨杨妈妈越想越担心、越想越害怕,不相信自己的孩子会有脑瘤。为进一步明确病情,妈妈带着杨杨来到了广东三九脑科医院神经外五科。

主管医生告诉杨杨妈妈:小儿下丘脑错构瘤主要见于儿童和婴幼儿,临床上极为罕见;下丘脑错构瘤有独特的临床表现,多发生在儿童早期,最主要的症状是性早熟,特征性的症状是痴笑样癫痫,特点是短暂性、反复发作,表现为怪笑或做鬼脸,也可出现行为异常及感知能力下降。疾病确诊以后可以采用手术治疗,多数患儿可以缓解临床症状。下丘脑是脑内最深部的结构,它的功能与内分泌,情感,饮食,精神等多种重要功能相关,且周围都是重要的结构,这个部位出现损伤,患者将会出现严重的并发症,有时甚至会出现生命危险。由于显微技术的发展,近年来,国际上有条件的医院已逐渐开展了这个部位的手术,广东三九脑科医院就是其中之一。

家属同意手术治疗。术中离断错构瘤与下丘脑乳头体之间的联系,术后杨杨康复良好,痴笑性癫痫没有再次发作。中枢性性早熟还需要进一步的内分泌功能治疗。

▲手术后




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