1例罕见侵犯颅骨、额窦及眼眶的淋巴瘤

曾某，男，56岁，因“阵发性头痛半年余”入院。患者2月前无明显诱因出现头痛，疼痛剧烈，呈胀痛，以右侧眼周疼痛明显，右眼视力略下降，无恶心、呕吐及肢体抽搐，口服止痛药后稍缓解。 1月前起右眼逐渐突出，出现视力减退。在当地医院行头颅CT及MR提示：右侧额部颅骨内板下-额窦-右侧眼眶内侧占位性病变，考虑为恶性肿瘤可能性大。为求进一步诊治，前来广东三九脑科医院神经外二科。

查体：神志清楚，对答切题。左眼视力5.0，右眼视力4.5，右眼球突出，右眼睑及结膜水肿，视乳头水肿，双侧瞳孔等大同圆，直径3.0，对光反射灵敏。颈软，四肢肌力5级，肌张力正常，未发现全身浅表淋巴结肿大。既往无恶性肿瘤病史，血肿瘤标志物阴性。

完善相关术前检查，未见明显手术禁忌症，于2019年10月14日在全麻下经右侧眉弓上入路行“右侧额窦及眼眶内恶性肿瘤切除+颅底重建术”，术中见肿瘤主体位于右侧额窦，大部分质软，血供丰富，无包膜，部分侵犯额底骨质，眶顶壁，额窦至筛窦，术中获取少部分肿瘤行快速病理检查提示：恶性肿瘤。给予显微镜下全切除肿瘤并行颅底重建，术程顺利，术后予预防感染、止血及营养支持等密切观察治疗。

术后患者恢复良好，阵发性头痛、突眼及视力下降症状明显改善。查体：神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径3.0mm,对光反射灵敏，右侧眉弓切口愈合达I/甲级，眼结膜水肿明显减轻，四肢活动自如。

【专家点评】

淋巴瘤是一大类疾病的统称，根据其病理特点将其分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，有数十种分型，各种分型的发病率、临床特征、治疗方法、预后有显著差异且该类疾病的首诊确诊率较低。霍奇金淋巴瘤主要发生于淋巴结内，仅有5%发生于淋巴结外，而30%非霍奇金淋巴瘤发生在淋巴结外。近年来，头颈部淋巴瘤发病率上升较快，占头颈部肿瘤的3%。头颈部淋巴瘤临床表现多样，缺乏特异性，临床上不易确诊，易漏诊误诊。原发结外淋巴瘤指原发淋巴结外的淋巴组织或非淋巴组织的恶性淋巴瘤，伴或不伴区域淋巴结浸润，国外文献报道原发结外淋巴瘤头颈部排第二，仅次于胃肠道。

神经外二科林涛主任指出，起源于颅骨的淋巴瘤较为罕见，国内外文献报道比较少，通常临床及影像学诊断较为困难，无特殊临床表现及症状体征，往往需要病理才能确诊。该病影像表现可为：1.CT 提示病灶为等高密度影，较为均匀，边界欠清晰，颅骨骨质明显破坏。2.MＲI 提示病灶呈团块状，瘤周轻度到中度水肿，均匀强化，脑外生长，脑膜可见强化。DWI序列呈高信号，ADC图呈低信号。单体素MRS：可见高耸Cho峰。ASL：病变以等灌注为主，间杂少许斑片状高灌注区。由于其影像表现与脑膜瘤、生殖细胞瘤等肿瘤相似，故容易误诊。总结本例有以下几个特点: ①年龄＞ 50 岁的老年人。②病程较短、进展快。③首发症状为眼眶周疼痛伴突眼及视力下降。④末梢血淋巴细胞比例增高。本例患者由于定性诊断不明，故手术指征较明确，给予行肿瘤全切除及颅底重建，视神经管减压充分，术后眼眶周疼痛、突眼及视力下降改善。术后病理明确为：非霍奇金B细胞源淋巴瘤（弥漫大B型），为高度恶性肿瘤，术后仍需要行肿瘤综合治疗，最大程度遏制肿瘤再发。